http://www.dailypop.kr/news/articleView.html?idxno=10096

특히 국내 16명 뿐인 단풍당뇨증 환아를 위한 BCAA 제품도 생산되고 있다. 전 세계적으로도 이러한 아미노산 대사 이상 질환용 특수 유아식을 개발, 생산하는 업체는 매우 드물다. 가격도 1캔에 6만원이 넘는 해당 수입 특수분유와 달리 일반 분유와 비슷한 가격대로 판매하고 있다.

또 이 같은 특수분유는 특정 아미노산을 제거하고 비타민·미네랄 등 영양성분을 보충해야 해 제조 과정이 쉽지 않은데다, 유통기한 등 문제로 폐기 처분되는 제품도 많아 수억원의 손실을 감수해야 하기 때문에 같은 업계에서도 박수를 보내고 있다.

선천적으로 신진대사에 이상을 갖고 태어나는 선천성대사이상 환아들은 모유는 물론 분유마저도 먹을 수 없는 경우가 많다.

신생아 5만 명 중 1명 꼴로 태어나는 선천성대사이상 환아들은 선천적으로 아미노산을 분해하는 효소가 부족하거나 만들어지지 않아 모유는 물론 고기, 생선, 심지어 쌀밥에 포함된 단백질 조차도 마음대로 먹을 수 없다.

식이관리를 제대로 하지 않을 경우, 분해하지 못하는 아미노산 및 대사산물이 축적되어 운동발달 장애, 성장장애, 뇌세포 손상으로까지 이어지게 되며, 심할 경우 사망에 이를 수 있기 때문이다.

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밑에도 링크했지만... 좀더 많은 사람들이 알았으면 하는 내용이라서 중복으로 올려봅니다.

광고?는 아니니 이해해주세요.